همراه پزشک

کمخونی آپلاستیک

بررسی اجمالی

کم خونی آپلاستیک وضعیتی است که وقتی بدن شما تولید سلولهای خونی جدید را به اندازه کافی متوقف می کند ، رخ می دهد. این وضعیت شما را خسته و مستعد ابتلا به عفونت و خونریزی کنترل نشده می کند.

یک بیماری نادر و جدی ، کم خونی آپلاستیک می تواند در هر سنی ایجاد شود. ممکن است به طور ناگهانی اتفاق بیفتد یا به آهستگی ظاهر شود و با گذشت زمان بدتر شود. ممکن است خفیف یا شدید باشد.

درمان کم خونی آپلاستیک ممکن است شامل داروها ، انتقال خون یا پیوند سلول های بنیادی باشد که به آن پیوند مغز استخوان نیز گفته می شود.

علائم

مغز استخوان

مغز استخوان ماده ای قرمز و اسفنجی در داخل استخوان های شما است که b تولید می کندسلولهای خون

کم خونی پلاستیکی علائمی ندارد. در صورت وجود ، علائم و نشانه ها می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • خستگی
  • تنگی نفس
  • ضربان قلب سریع یا نامنظم
  • پوست رنگپریده
  • عفونت های مکرر یا طولانی مدت
  • کبودی بدون دلیل یا آسان
  • خون دماغ و خونریزی لثه
  • خونریزی طولانی مدت از بریدگی ها
  • بثورات پوستی
  • سرگیجه
  • سردرد
  • تب

کم خونی آپلاستیک می تواند کوتاه مدت باشد یا مزمن شود. می تواند شدید و حتی کشنده باشد.

علل

سلول های بنیادی در مغز استخوان سلول های خونی تولید می کنند - سلول های قرمز ، سلول های سفید و پلاکت ها. در کم خونی آپلاستیک ، St.سلول های EM آسیب دیده اند. در نتیجه ، مغز استخوان یا خالی است (آپلاستیک) یا حاوی سلولهای خونی کمی است (هیپوپلاستیک).

شایعترین علت کم خونی آپلاستیک از حمله سیستم ایمنی بدن شما به سلولهای بنیادی مغز استخوان است. سایر عواملی که می توانند باعث آسیب مغز استخوان شوند و بر تولید سلول های خونی تأثیر بگذارند عبارتند از:

  • درمان های پرتودرمانی و شیمی درمانی. در حالی که این روش های درمانی مبارزه با سرطان سلول های سرطانی را از بین می برند ، همچنین می توانند به سلول های سالم از جمله سلول های بنیادی مغز استخوان آسیب برسانند. کم خونی آپلاستیک می تواند یک اثر جانبی موقتی در این روش های درمانی باشد.
  • قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی. مواد شیمیایی سمی ، مانند برخی از آنها که در سموم دفع آفات و حشره کش ها استفاده می شوند ، و بنزن ، ماده تشکیل دهنده بنزین ، با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند. اگر از مواجهه مکرر با مواد شیمیایی عامل بیماری خود جلوگیری کنید ، این نوع کم خونی ممکن است بهبود یابد.
  • استفاده از داروهای خاص. برخی از داروها مانند داروهای مورد استفاده در درمان آرتریت روماتوئید و برخی آنتی بیوتیک ها می توانند باعث کم خونی آپلاستیک شوند.
  • اختلالات خود ایمنی. یک اختلال خود ایمنی ، که در آن سیستم ایمنی بدن شما به سلول های سالم حمله می کند ، ممکن است سلول های بنیادی در مغز استخوان شما را درگیر کند.
  • عفونت ویروسی عفونت های ویروسی که بر مغز استخوان تأثیر می گذارند می توانند در بروز کم خونی آپلاستیک نقش داشته باشند. ویروس هایی که با کم خونی آپلاستیک مرتبط هستند شامل هپاتیت ، اپشتین بار ، ویروس سیتومگالو ، پاروویروس B19 و HIV هستند.
  • بارداری. سیستم ایمنی بدن شما ممکن است در دوران بارداری به مغز استخوان شما حمله کند.
  • عوامل ناشناخته در بسیاری از موارد ، پزشکان قادر به شناسایی علت کم خونی آپلاستیک (آنمی آپلاستیک ایدیوپاتیک) نیستند.

ارتباط با سایر اختلالات نادر

برخی از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک نیز دارای یک اختلال نادر هستند که به نام هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم (paroxysmal) شبانه شناخته می شود و باعث تجزیه زود گلبول های قرمز خون می شود. این وضعیت می تواند منجر به کم خونی آپلاستیک شود ، یا کم خونی آپلاستیک به هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم تبدیل شود.

کم خونی فانکونی یک بیماری نادر و ارثی است که منجر به کم خونی آپلاستیک می شود. کودکان متولد شده با آن معمولاً کوچکتر از حد متوسط هستند و نقص مادرزادی دارند ، مانند اندام های رشد نکرده. این بیماری با کمک آزمایشات خون تشخیص داده می شود.

عوامل خطر

کم خونی آپلاستیک نادر است. عواملی که می توانند خطر را افزایش دهند عبارتند از:

  • درمان با اشعه با دوز بالا یا شیمی درمانی برای سرطان
  • قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی
  • استفاده از برخی داروهای تجویز شده - مانند کلرامفنیکل ، که برای درمان باکتری در استفاده می شودfections و ترکیبات طلا که برای درمان آرتریت روماتوئید استفاده می شود
  • برخی بیماری های خونی ، اختلالات خود ایمنی و عفونت های جدی
  • بارداری ، به ندرت

جلوگیری

در اکثر موارد کم خونی آپلاستیک هیچ پیشگیری وجود ندارد. جلوگیری از قرار گرفتن در معرض حشره کش ها ، علف کش ها ، حلال های آلی ، مواد پاک کننده رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهد.

تشخیص

امتحان مغز استخوان

در یک آسپیراسیون مغز استخوان ، پزشک یا پرستار با استفاده از یک سوزن نازک مقدار کمی مغز استخوان مایع ، معمولاً از یک نقطه در پشت استخوان ران (لگن) شما خارج می کند. نمونه برداری از مغز استخوان اغلب به طور همزمان انجام می شود. این روش دوم ، تکه کوچکی از بافت استخوان و مغز محصور شده را از بین می برد.

آزمایشات زیر می تواند به تشخیص کم خونی آپلاستیک کمک کند:

  • آزمایش خون به طور معمول ، سطح گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها در محدوده خاصی باقی می مانند. در کم خونی آپلاستیک ، هر سه این سطح گلبول های خون پایین است.
  • نمونه برداری از مغز استخوان. یک پزشک با استفاده از یک سوزن نمونه کوچکی از مغز استخوان را از استخوان بزرگ بدن شما مانند استخوان مفصل ران خارج می کند. این نمونه برای رد سایر بیماری های مرتبط با خون در زیر میکروسکوپ بررسی می شود. در کم خونی آپلاستیک ، مغز استخوان حاوی سلول های خونی کمتر از حد طبیعی است. تأیید تشخیص کم خونی آپلاستیک نیاز به نمونه برداری از مغز استخوان دارد.

هنگامی که تشخیص کم خونی آپلاستیک را دریافت کردید ، ممکن است به آزمایشات دیگری برای تعیین علت نیاز داشته باشید.

رفتار

درمان های مربوط به کم خونی آپلاستیک که به شدت شرایط و سن شما بستگی دارد ، ممکن است شامل مشاهده ، انتقال خون ، داروها یا پیوند مغز استخوان باشد. کم خونی شدید آپلاستیک ، که در آن تعداد سلول های خون شما بسیار کم است ، تهدید کننده زندگی است و نیاز به بستری فوری در بیمارستان دارد.

انتقال خون

اگرچه درمانی برای کم خونی آپلاستیک نیست ، اما انتقال خون می تواند خونریزی را کنترل کرده و با تأمین سلول های خونی که مغز استخوان شما تولید نمی کند ، علائم را تسکین دهد. ممکن است دریافت کنید:

  • سلول های قرمز خون. این موارد باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز خون می شود و به رفع کم خونی و خستگی کمک می کند.
  • پلاکت این موارد به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک می کند.

در حالی که به طور کلی محدودیتی در تعداد انتقال خون شما وجود ندارد ، اما گاهی اوقات عوارض ناشی از تزریق چندگانه ممکن است ایجاد شود. گلبول های قرمز خون منتقل شده حاوی آهن هستند که می توانند در بدن شما جمع شده و در صورت عدم درمان بیش از حد آهن ، به اندام های حیاتی آسیب برسانند. داروها می توانند بدن شما را از آهن اضافی خلاص کنند.

با گذشت زمان بدن شما می تواند آنتی بادی هایی را در برابر سلول های خونی منتقل شده ایجاد کند و باعث کاهش اثر آنها در کاهش علائم شود. استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی احتمال بروز این عارضه را کمتر می کند.

پیوند سلول های بنیادی

پیوند سلول های بنیادی برای بازسازی مغز استخوان با سلول های بنیادی از یک اهدا کننده ، ممکن است تنها گزینه درمان موفقیت آمیز برای افراد مبتلا به کم خونی شدید پلاستیکی باشد. پیوند سلول های بنیادی ، که به آن پیوند مغز استخوان نیز گفته می شود ، به طور کلی روش درمانی انتخابی برای افرادی است که جوان تر هستند و اهداکننده آنها مطابقت دارد - اغلب یک خواهر و برادر.

اگر اهدا کننده پیدا شود ، مغز استخوان بیمار شما ابتدا با پرتودرمانی یا شیمی درمانی تخلیه می شود. سلولهای بنیادی سالم از اهدا کننده از خون فیلتر می شوند. سلول های بنیادی سالم به صورت داخل وریدی به جریان خون شما تزریق می شوند ، جایی که آنها به حفره های مغز استخوان مهاجرت می کنند و سلول های جدید خونی ایجاد می کنند.

این روش به مدت طولانی بستری در بیمارستان نیاز دارد. پس از پیوند ، داروهایی برای جلوگیری از رد سلول های بنیادی اهدایی دریافت خواهید کرد.

پیوند سلول های بنیادی خطراتی را به همراه دارد. بدن شما ممکن است پیوند را رد کند و منجر به عوارض تهدید کننده زندگی شود. علاوه بر این ، همه افراد کاندید پیوند نیستند یا می توانند اهدا کننده مناسبی پیدا کنند.

سرکوب کننده سیستم ایمنی

برای افرادی که نمی توانند پیوند مغز استخوان انجام دهند یا برای کسانی که کم خونی آپلاستیک به دلیل اختلال خود ایمنی است ، درمان می تواند شامل داروهایی باشد که سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهند یا سرکوب می کنند (داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی).

داروهایی مانند سیکلوسپورین (Gengraf ، Neoral ، Sandimmune) و گلوبولین ضد تیموسیت سلولهای ایمنی را که به مغز استخوان شما آسیب می رسانند سرکوب می کنند. این کمک می کند تا مغز استخوان شما بهبود یابد و سلول های خونی جدید تولید کند. سیکلوسپورین و گلوبولین ضد تیموسیت اغلب با هم استفاده می شوند.

کورتیکواستروئیدها مانند متیل پردنیزولون (Medrol ، Solu-Medrol) اغلب با این داروها استفاده می شود.

اگرچه م effectiveثر هستند ، اما این داروها سیستم ایمنی بدن شما را بیشتر تضعیف می کنند. همچنین پس از قطع این داروها ، بازگشت کم خونی نیز ممکن است.

محرک های مغز استخوان

داروهای خاص - از جمله عوامل تحریک کننده کلنی ، مانند سارگراموستیم (لوکین) ، فیلگراستیم (نوپوژن) و پگفیلگراستیم (Neulasta) ، اپوئیتین آلفا (Epogen / Procrit) و الترومبوپاگ (Promacta) - به تحریک مغز استخوان برای تولید سلول های جدید خون کمک می کند. . از فاکتورهای رشد اغلب با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می شود.

آنتی بیوتیک ، ضد ویروس

کم خونی آپلاستیک سیستم ایمنی بدن شما را ضعیف می کند ، و این باعث می شود شما بیشتر در معرض عفونت باشید.

اگر کم خونی آپلاستیک دارید ، در اولین علامت ابتلا به بیماری مانند تب به پزشک مراجعه کنید. شما نمی خواهید که عفونت بدتر شود ، زیرا می تواند تهدید کننده زندگی باشد. اگر آنمی آپلاستیک شدید دارید ، ممکن است پزشک برای جلوگیری از عفونت ها آنتی بیوتیک یا داروهای ضد ویروسی تجویز کند.

سایر درمان ها

کم خونی آپلاستیک ناشی از پرتودرمانی و شیمی درمانی در سرطان معمولاً پس از توقف آن درمان ها بهبود می یابد. این مورد در مورد اکثر داروهایی که باعث کم خونی آپلاستیک می شوند نیز صدق می کند.

زنان باردار مبتلا به کم خونی آپلاستیک با تزریق خون درمان می شوند. برای بسیاری از خانمها ، کم خونی آپلاستیک مربوط به بارداری با پایان بارداری بهبود می یابد. اگر این اتفاق نیفتد ، درمان هنوز لازم است.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

اگر به کم خونی آپلاستیک مبتلا هستید ، مراقب خود باشید:

  • در صورت نیاز استراحت کنید. کم خونی حتی با انجام یک تمرین خفیف می تواند باعث خستگی و تنگی نفس شود. کمی که استراحت کنید و استراحت کنید.
  • پرهیز از ورزش های تماسی. به دلیل خطر خونریزی همراه با تعداد پایین پلاکت ، از فعالیت هایی که می توانند باعث بریدگی یا افتادن شوند خودداری کنید.
  • از خود در برابر میکروب محافظت کنید. دستان خود را مرتبا بشویید و از افراد بیمار خودداری کنید. اگر تب یا سایر شاخص های عفونت دارید ، برای درمان به پزشک خود مراجعه کنید.

کنار آمدن و پشتیبانی

نکاتی برای کمک به شما و خانواده در کنار آمدن بهتر با بیماری شما شامل موارد زیر است:

  • درباره بیماری خود تحقیق کنید هرچه بیشتر بدانید ، آمادگی بیشتری برای تصمیم گیری در مورد درمان خواهید داشت.
  • سوالات خود را بپرسید. در مورد هر چیزی که مربوط به بیماری یا روش درمانی شما باشد که از آن نمی فهمید حتماً از پزشک خود بپرسید. این ممکن است به شما کمک کند آنچه را که پزشک به شما می گوید ثبت یا یادداشت کنید.
  • آواز باش از بیان نگرانی های خود به پزشک یا سایر متخصصان مراقبت های بهداشتی که شما را معالجه می کنند نترسید.
  • به دنبال پشتیبانی باشید. از خانواده و دوستانتان حمایت عاطفی بخواهید. از آنها بخواهید اهدا کننده خون یا مغز استخوان شوند. این ممکن است به شما کمک کند تا با دیگران که با این بیماری کنار می آیند صحبت کنید. اگر از گروه های پشتیبانی محلی سراغ دارید از پزشک خود سوال کنید یا با بنیاد بین المللی Aplastic تماس بگیرید. .
  • مراقب خودت باش. تغذیه و خواب مناسب برای بهینه سازی تولید خون مهم است.

آماده شدن برای قرار شما

با تعیین وقت قبلی با پزشک مراقبت های اولیه خود شروع کنید. سپس وی ممکن است شما را به پزشکی متخصص در زمینه درمان اختلالات خونی ارجاع دهد (متخصص خون). اگر کم خونی آپلاستیک به طور ناگهانی ظاهر شود ، ممکن است درمان شما در اتاق اورژانس آغاز شود.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد.

آنچه شما می توانید انجام دهید

لیستی از این موارد تهیه کنید:

  • علائم شما و وقتی آنها شروع کردند
  • اطلاعات شخصی کلیدی ، از جمله هر گونه تغییر در زندگی اخیر ، مانند یک شغل جدید ، به ویژه شغلی که شما را در معرض مواد شیمیایی قرار می دهد
  • داروها ، ویتامین ها و سایر مکمل ها شما مصرف می کنید ، از جمله دوزها
  • سوالاتی برای پرسیدن دکتر شما

در صورت امکان ، یکی از اعضای خانواده یا یکی از دوستانتان را با خود به دکتر خود برسانید تا به شما کمک کند اطلاعاتی را که به شما داده اند به یاد بیاورید.

در مورد کم خونی آپلاستیک ، سوالاتی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

  • به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
  • آیا علل احتمالی دیگری برای علائم من وجود دارد؟
  • پیش آگهی من چیست؟
  • چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
  • آیا گزینه های اولیه ای که شما پیشنهاد می دهید وجود دارد؟
  • من یک وضعیت سلامتی دیگر دارم چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
  • آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی دیگری که می توانم داشته باشم دارید؟ چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی مانند این موارد را می پرسد:

  • آیا اخیراً دچار عفونت شده اید؟
  • آیا به طور غیر منتظره خونریزی کرده اید؟
  • آیا بیش از حد معمول خسته شده اید؟
  • آیا به نظر می رسد که چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
  • آیا به نظر می رسد چیزی علائم شما را بدتر کند؟